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地中海贫血能不能治愈呢? - 家庭医生在线儿科频道

时间:2021-01-19来源:鸡做法大全菜谱

严格来讲,现在的技术无法达到完全治愈。重度地贫患者可以通过干细胞移植(如果成功)完全摆脱对输血的依赖,但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗,所以无法根治。将来基因疗法的疗效和安全性得到认可,应用于临床时,才可能"根治"地贫。

常见治疗方法如下:

1。一般治疗

注意休息和营养,积极预防。适当补充叶酸和素E。

2。输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。

羊癫疯怎么急救才是正确的呢:2em;text-align:left;">红细胞输注。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150gL;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15mlkg,使血红蛋白含量维持在90~105gL以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3。铁鳌合剂

常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF1000μgL)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mgkg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~1癫痫病好吃什么药治疗2小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见,长期使角偶可致和长骨发育障碍,剂量过大可引起和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng日。

4。脾切除

脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

5。造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

运城专科癫痫病治疗医院,在哪里ext-indent:2em;text-align:left;">6。基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、、异烟肼等,目前正在探索之中。

提醒:有重度的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和。

(责任编辑:陈晓 )

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